Дълбока мозъчна стимулация при синдром на Турет

Дълбоката мозъчна стимулация (DBS) може да намали неволевите, независими нарушения на движението (тикове) при синдрома на Tourette чрез имплантирани сонди в определени области на мозъка. Това е резултат от ориентирана към резултатите оценка на многонационалния регистър на пациентите на резистентни към терапия пациенти на Tourette с DBS. Данните за това са публикувани в JAMA Neurology (2018; DOI: 10.1001 / jamaneurol.20174317). За регистъра на пациентите проф. Д-р Майкъл С. Окун от Университета на Флорида в Гейнсвил и екипът му получават данни от пациенти на Турет с „мозъчни пейсмейкъри“ по целия свят от 2012 г. насам. До края на 2016 г. 31 центъра от 10 държави - включително университетската клиника в Кьолн - съобщават за 171 опит с имплантиране. Като цяло резултатите могат да бъдат класифицирани като задоволителни. Имаше обаче и незадоволителни събития под формата на усложнения и нежелани странични ефекти.

Дълбоката мозъчна стимулация облекчава тиковете при синдрома на Турет

Синдромът на Tourette е едно от повече от 5000 известни редки заболявания, така наречените сираци. Неврологичното заболяване често започва в детска възраст. Основните симптоми са единични или последователни движения на стрелба и словесни изказвания. Моторните и гласовите тикове възникват спонтанно и не могат да бъдат контролирани. Повечето пациенти с Tourette ги преживяват като много стресиращи. За много страдащи така наречените мозъчни пейсмейкъри често са последната надежда да живеят до голяма степен без тик. Повечето от предишните опити за терапия, например с невролептици, бензодиазепини, антиконвулсанти, ботулинов токсин и агонисти на алфа-2-адренорецепторите са неуспешни или не намаляват симптомите в достатъчна степен.

Данните от международния регистър на пациентите за синдрома на Турет показват, че дълбоката мозъчна стимулация може значително да намали тиковете. Тежестта на тиковете беше оценена с помощта на Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS) за еднакво сравнение. При регистрираните пациенти средният резултат на YGTSS се е подобрил от 75,01 в началото на проучването до 41,19 точки след една година DBS. Резултатът от моторните тикове намаля от 21 на 12,97 точки, а резултатът от вокалните тикове се подобри от 16,82 на 9,63 точки.

Основната причина се крие в базалните ганглии

Основната причина за тиковете е най-вероятно в базалните ганглии, особено в стриатума. Активността на стриаталните ядра на опашкото ядро ​​и путамена корелира с честотата на тикове при пациентите на Турет. При дълбока мозъчна стимулация имплантираните електроди излъчват специфични електрически сигнали в тези области. Все още не е ясно коя мозъчна структура е най-доброто място за имплантация.

Опитът от регистъра на пациентите е свързан с електроди в ядрото на таламичното центромедиано (93 пациенти), в предния или задния глобус pallidus internus (66 пациенти) и в предното бедро на вътрешната капсула (4 пациенти). Най-голямото затихване на тиковете е постигнато с DBS на предния глобус pallidus internus. Разликите с другите два региона обаче не бяха значителни. В резултат на това не може да се направи окончателна препоръка за най-добрата целева област за поставяне на електроди.

Регистър на пациентите

Дълбоката мозъчна стимулация е терапевтична възможност за синдрома на Турет в продължение на 18 години. Засега обаче данните за опита с DBS са много оскъдни. Няколко съответни проучвания са имали само малък брой теми. С въвеждането на международния регистър на пациентите на синдрома на Турет на 1 януари 2012 г. до 31 декември 2016 г. бяха събрани данни от 171 пациенти, включително 37 жени и 134 мъже. Те са диагностицирани със синдром на Tourette на средна възраст 12,7 години. DBS се провежда средно от 29,1 години (с възрастов диапазон от 13 до 58 години).

Усложнения и странични ефекти

Окун е много доволен от резултатите от дълбоката мозъчна стимулация при синдрома на Турет. Въпреки това, DBS-свързани усложнения и странични ефекти също трябва да бъдат споменати. Общият процент на нежеланите събития е 35,4%. Усложнения се наблюдават при 6 пациенти, включително 2 вътречерепни кръвоизливи и 4 инфекции. Мозъчният пейсмейкър не работи при други 2 пациенти, генераторът на импулси се сменя веднъж и пейсмейкърът трябва да бъде експлантиран при втория пациент. 48 пациенти са страдали от странични ефекти, причинени от мозъчна стимулация, включително дизартрия, парестезия, брадикинезия и дистония, както и обостряния на тиковете. Психологически промени, както и гадене и повръщане са наблюдавани като допълнителни странични ефекти. Това обаче определено не се дължи на DBS.